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    再生障礙性貧血為什么有發(fā)熱的癥狀

    再生障礙性貧血為什么有發(fā)熱的癥狀

    大家對(duì)再生障礙性貧血了解可能不是很多,這是一種骨髓造血功能發(fā)生衰竭的疾病,這種疾病一般會(huì)有先天性和后天性兩種,但是出現(xiàn)這種疾病要及時(shí)的接受治療,才能夠避免受到更大危害,那么再生障礙性貧血出現(xiàn)后,為什么會(huì)有發(fā)熱的癥狀呢!

    1·再生障礙性貧血以貧血、出血及反復(fù)感染為主要臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查則呈現(xiàn)全血減低,三種血細(xì)胞同時(shí)減少。骨髓穿刺可見特異性改變。

    2·由于粒細(xì)胞減少,罹患本病的患兒常出現(xiàn)反復(fù)、嚴(yán)重的感染,如口腔粘膜潰瘍、咽喉炎、肺炎,甚至并發(fā)敗血癥等,此時(shí)患兒除原發(fā)感染癥狀外,常表現(xiàn)為發(fā)熱,且因本病感染較難得到有效的控制,故而發(fā)熱亦就成為本病常見的伴隨癥狀之一。

    3·所以,在這里提醒家長(zhǎng),當(dāng)小兒出現(xiàn)蒼白、乏力、頭暈,且常見皮膚瘀斑、瘀點(diǎn),或常見鼻衄時(shí),不要掉以輕心,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下做血常規(guī)等檢查,以確定是否患有再生障礙性貧血等病。若已確診為本病,家長(zhǎng)應(yīng)在醫(yī)生、護(hù)士的指導(dǎo)下,嚴(yán)格按照醫(yī)院的制度護(hù)理患兒。如對(duì)粒細(xì)胞低于500/mm 3的患兒要嚴(yán)格隔離,加強(qiáng)口腔、皮膚、肛門等處護(hù)理,按要求執(zhí)行消毒隔離制度,如此以盡量減少感染機(jī)會(huì),為患兒爭(zhēng)取治療時(shí)機(jī)。

    干細(xì)胞缺乏或機(jī)能缺陷是再障的原因。如嚴(yán)重再障患者的骨髓造血干細(xì)胞培養(yǎng)顯示,定向祖細(xì)胞減少,提示多能干細(xì)胞減少或機(jī)能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過(guò)植入正常骨髓干細(xì)胞而矯正,因此,干細(xì)胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

    多能干細(xì)胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實(shí)驗(yàn)表明骨髓基質(zhì)或微環(huán)境在血細(xì)胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細(xì)胞層,否則在長(zhǎng)期培養(yǎng)中干細(xì)胞將不生長(zhǎng)。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常,因微環(huán)境的干細(xì)胞是可移植的,骨髓微環(huán)境缺陷導(dǎo)至干細(xì)胞機(jī)能不足引起全血細(xì)胞減少,此型居少數(shù)。

    骨髓基質(zhì)細(xì)胞能夠產(chǎn)生造血生長(zhǎng)因子,如GM-CSF等,它把這些造血生長(zhǎng)因子供給祖細(xì)胞,但再障時(shí)調(diào)節(jié)造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素增加,故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。

    再障也可能是細(xì)胞或體液免疫對(duì)造血細(xì)胞抑制的結(jié)果。近年來(lái)注意力集中于造血細(xì)胞的免疫抑制。如用抗淋巴細(xì)胞血清治療再障獲得成功,在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療,只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功,其余50%只有免疫抑制進(jìn)行預(yù)處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細(xì)胞可抑制干細(xì)胞的生長(zhǎng)和分化。再障也可能是由抗干細(xì)胞抗體或抗造血前體細(xì)胞抗體所致。

    再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)理假說(shuō),有人將多能干細(xì)胞,造血微環(huán)境和免疫反應(yīng)之間的關(guān)系,比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關(guān)系,可能還要加“肥料”(Fertilizer),這幾種成份中,可能任一成分缺陷都會(huì)導(dǎo)致再障的發(fā)生。

    溫馨提示,再生障礙性貧血在生活中雖然比較常見,但是這種疾病出現(xiàn)以后,得不到及時(shí)有效的控制和治療,經(jīng)常會(huì)讓患者失去生命,因此大家對(duì)這種疾病應(yīng)該重視起來(lái),生活中還要及時(shí)的進(jìn)行預(yù)防,才能夠避免受到再生障礙性貧血的危害。