再生障礙性貧血的出現(xiàn)給孩子的血液健康帶來了非常嚴重的傷害，而且會讓患兒的造血系統(tǒng)出現(xiàn)異常，將會嚴重的傷害到孩子的身體健康，目前能誘發(fā)此病出現(xiàn)的原因較多，往下看帶朋友們認識一下誘發(fā)此病出現(xiàn)的因素會有哪些呢。

(一)發(fā)病原因，研究了患者血和骨髓單個核細胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將病因分成六種情況：①無紅系祖細胞生長，骨髓增生重度減低，依靠輸血維持生活，對雄激素?zé)o效。②與上組類似，但只BFU-E不生長。③BFU-E減少，雄激素有效，骨髓增生減低或重度減低，不需輸血。④CFU-E及BFU-E低于正常，骨髓增生減低，不需雄激素治療，不需輸血。⑤病情穩(wěn)定，輕度貧血和(或)血小板減少和(或)大紅細胞增多，BFU-E稍減少。⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正�；蛏陨�，不需治療。說明FA患者臨床表現(xiàn)很不一致，介乎正常與非常不正常之間。

(二)發(fā)病機制。異質(zhì)性反應(yīng)了遺傳型的異質(zhì)性。檢查了三種FA細胞系之DNA損傷修復(fù)功能互補性之后，發(fā)現(xiàn)可將FA分為四組即FA-A，F(xiàn)A-B，F(xiàn)A-C和FA-D。說明可能存在四個不同的FA基因。其中一個即FA-C已分離和克隆，并已開始進行基因治療研究。

Nordenson等把過氧化氫酶或超氧化物歧化酶(SOD)加入到FA細胞培養(yǎng)時發(fā)現(xiàn)FA細胞自發(fā)染色體畸變水平下降。SOD是癌與細胞內(nèi)抗氧化作用的一種關(guān)鍵性酶。許多研究已經(jīng)測出FA紅細胞SOD水平下降了20%～40%但其白細胞及成纖維細胞的SOD并未減少。而且從FA細胞純化的SOD并未發(fā)現(xiàn)有何變化，提示FA紅細胞SOD的減少是由于這個細胞系的調(diào)節(jié)異常。同樣，不同時期參與超氧自由基去毒作用的過氧化氫酶、谷胱甘肽以及谷胱甘肽過氧化物酶在FA細胞全都正常。由于FA細胞并不對細胞過氧化物和過氧化物破壞中產(chǎn)生的H2O2和OH- 特別敏感，這樣的結(jié)果也并不意外。此外，F(xiàn)A細胞內(nèi)除有SOD和過氧化氫酶外，還有許多抗氧化劑包括L-半胱氨酸、谷胱甘肽、維生素C和去鐵胺(deferoxamine)等都有保護FA細胞不被絲裂霉素引起染色體畸變的作用，表明FA細胞氧壓和自發(fā)性染色體畸變之間呈正相關(guān)。

這些材料說明FA細胞有由于氧原子所致的損傷。同時提示細胞生成氧原子過多或細胞增加了對毒性氧中間物的敏感性，這可能是FA的基本缺陷。這個理論還提示FA細胞氧損傷有普遍性的增加。然而Seres和Fomace在直接研究DNA損傷與氧壓關(guān)系時并未發(fā)現(xiàn)FA細胞與正常細胞在氧依賴性方面有任何差別。為了研究哪種氧對FA細胞染色體畸變及生成缺陷更為重要，Joenje和Gille證明可能是單線氧(single oxygen)。單線氧是一種高度活躍的化合物，它可能對FA特別重要，因為它能引起DNA和蛋白質(zhì)的交聯(lián)(cross-linking)。FA的成纖維細胞和原始淋巴細胞在培養(yǎng)時生長不良。由于FA細胞周期G2期有缺陷，包括周期時相轉(zhuǎn)換的遲緩，甚至完全停止，當(dāng)FA細胞生長于低氧狀態(tài)時這種缺陷好轉(zhuǎn)，而將正常細胞在高氧狀態(tài)下培養(yǎng)時也有相似的異常。奇怪的是用DNA交聯(lián)劑(cross-linking agent)并不能誘發(fā)出這種異常。提示FA缺陷并不直接關(guān)系到DNA修復(fù)。

看了這些內(nèi)容之后，大家認識到了可以引起再生障礙性貧血出現(xiàn)的病因有哪些了，這是兒童身邊相當(dāng)多發(fā)的一種疾病了，會嚴重的傷害到患兒的健康，而且阻礙到了孩子的發(fā)育，希望朋友們可以清楚的認識此病的發(fā)病因素才可以。