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    眼眶橫紋肌肉瘤的疾病診斷方法

    眼眶橫紋肌肉瘤的疾病診斷方法

    眼眶橫紋肌肉瘤有很多并發(fā)癥,我們在對眼眶橫紋肌肉瘤的知識進行了解的同時,也應(yīng)注意預(yù)防眼眶橫紋肌肉瘤并發(fā)癥的產(chǎn)生。那么,眼眶橫紋肌肉瘤的疾病診斷方法下面咱們一起解答吧。
    橫紋肌肉瘤是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤,自出生至成年人均可發(fā)生,但多見于10歲以下的兒童,平均7-8歲,是兒童時期最常見的眶內(nèi)惡性腫瘤。進展迅速,如不及時治療,多在一年內(nèi)死亡。

    1 發(fā)病機制

    近代分子生物學(xué)的研究提示,控制細胞生長和分化的基因及功能表達的改變與惡性腫瘤的發(fā)生有一定關(guān)系。對眼眶橫紋肌肉瘤癌基因點突變及蛋白異常表達的研究,發(fā)現(xiàn)病例標本的腫瘤細胞中發(fā)生N-ras癌基因12密碼子第2個堿基發(fā)生突變,以及6l密碼子第3個堿基突變。研究結(jié)果提示:N-ras癌基因突變導(dǎo)致基因產(chǎn)物異常表達,促使正常細胞向惡性轉(zhuǎn)化。正常情況下,p53抑癌基因在維持細胞正常代謝、增殖過程中,與癌基因共同構(gòu)成穩(wěn)定的調(diào)控機制。當(dāng)p53基因發(fā)生異常突變時將導(dǎo)致這一平衡的破壞,成為發(fā)生腫瘤的重要因素。有關(guān)眼眶橫紋肌肉瘤的基因研究剛剛開始,但初步結(jié)果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在腫瘤形成中起著重要作用。

    2 并發(fā)癥

    伴發(fā)感染時可出現(xiàn)眶蜂窩織炎以及眼眶膿腫等。

    3 癥狀體征

    眼眶橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多在10歲以下,臨床特征是急速發(fā)展的眼球突出和眶部腫塊,同時具備眼眶占位性病變和炎癥的表現(xiàn)。腫瘤可發(fā)生于眶內(nèi)任何部位,但多見眶上部。眼球突出伴隨眼球向下移位,使上瞼前隆,甚至遮蓋眼球。腫瘤位于肌肉圓錐內(nèi)者表現(xiàn)軸性眼球突出。腫瘤發(fā)展極快,眼球突出度數(shù)天內(nèi)即有明顯增加,不少患者來診時眼球已突出于眼眶之外,出現(xiàn)眼瞼閉合不全,結(jié)膜水腫充血、壞死和結(jié)痂,嚴重者角膜完全暴露,干燥混濁。腫瘤內(nèi)部出血可致眼球突出度突然增加。由于腫瘤增長快,波及眶前部,眶緣常可觸及腫物,中等硬度,輕度壓痛,不能推動;有些腫瘤呈彌漫浸潤性發(fā)展,表現(xiàn)為局部皮下發(fā)硬,缺乏明顯的邊界,皮膚溫度增高,伴有水腫充血和眼球突出,如同眶蜂窩織炎。腫物也可通過結(jié)膜發(fā)現(xiàn),呈粉紅色隆起,表面血管增生、擴張。腫物也可呈息肉狀,自上穹隆部突出于瞼裂之外。腫瘤內(nèi)如有出血,眼瞼見紫黑色瘀斑,如同轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤所見。腫瘤侵犯結(jié)膜可破潰、出血和感染。

    橫紋肌肉瘤發(fā)展速度快,腫瘤占據(jù)眶內(nèi)大部分體積,同時壓迫眼外肌,患者就診時多有眼球運動受限。當(dāng)腫瘤侵及全眶或眼外肌時,眶內(nèi)軟組織堅硬,眼球固定,眼底可見視盤水腫,脈絡(luò)膜皺褶和靜脈擴張,此時多已喪失視力。腫瘤初起可無自覺疼痛,后期因軟組織浸潤眶壓增高。角膜暴露可致疼痛,患兒哭鬧不止。

    對于兒童患者,眼球突出或眶部腫塊發(fā)展迅速,特別是具備眼眶占位性病變和炎癥表現(xiàn)共存者,均有提示診斷價值。影像學(xué)檢查對診斷有幫助,其中CT對于顯示病變、骨破壞情況和眶外蔓延范圍有很大價值

    綜上所述,眼眶橫紋肌肉瘤的危害性大,不管你是否有采取眼眶橫紋肌肉瘤治療措施,針對眼眶橫紋肌肉瘤,希望你及早去五官科醫(yī)院接受檢查,同時建議眼眶橫紋肌肉瘤患者做好預(yù)防措施,只有注重生活中的小常識,才能從中獲益,進而避免眼眶橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)。通過以上的介紹,大家對眼眶橫紋肌肉瘤的疾病診斷方法應(yīng)該有所了解,最后祝患者早日康復(fù)。