硬皮病這種疾病一旦發(fā)病，病人的皮膚就會出現(xiàn)硬化、血管缺血，嚴(yán)重時還會導(dǎo)致皮膚萎縮，同時患者的內(nèi)臟器官也會受到影響，這種疾病對患者造成的傷害很大，患者要了解疾病的病因，再對疾病進(jìn)行預(yù)防，那么系統(tǒng)性硬皮病是由哪些原因引起?

系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病原因

1.遺傳因素

盡管系統(tǒng)性硬化癥不是按經(jīng)典孟德爾規(guī)律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發(fā)現(xiàn)的最大危險因素。

2.環(huán)境因素

包括藥物如博來霉素等可誘發(fā)纖維化，使用博來霉素誘發(fā)小鼠發(fā)生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細(xì)胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病有關(guān)。

近年來，幽門螺桿菌在系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病中的作用備受關(guān)注，研究表明，系統(tǒng)性硬化癥患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高于常人，提示幽門螺桿菌可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。

3.化學(xué)物品

如聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂等也被懷疑可能參與系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病。

系統(tǒng)性硬皮病的治療主要有：

1.對癥治療

(1)雷諾現(xiàn)象勿吸煙，手足避冷保暖。如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。靜脈用前列腺素類似物也可緩解雷諾現(xiàn)象，并用于治療指端潰瘍。手指壞疽可考慮交感神經(jīng)阻斷術(shù)。

(2)胃腸道受累①質(zhì)子泵阻滯劑;②胃腸動力藥;③抗生素。

(3)硬皮病相關(guān)肺動脈高壓①波生坦;②西地那非;③依前列醇。

(4)硬皮病相關(guān)肺纖維化對于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病，可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療。

(5)硬皮病腎危象雖然缺乏隨機(jī)對照試驗研究結(jié)果，但2項前瞻性非對照研究結(jié)果表明，開博通和依那普利可降低硬皮病腎危象的透析依賴率并改善生存;推薦血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可用于硬皮病腎危象(推薦力度C)�；仡櫺匝芯勘砻鳎�用中大劑量糖皮質(zhì)激素(≥15mg/d強(qiáng)的松或者等效劑量的糖皮質(zhì)激素)可能是硬皮病腎危象的危險因素，因此，對于使用糖皮質(zhì)激素的系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測血壓和腎功能(推薦力度C)。雖然血液凈化治療未列入歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟治療推薦中，但也是硬皮病腎危象治療中的重要組成部分。

2.其他治療

近年來，國內(nèi)外采用經(jīng)CD34細(xì)胞分選的外周造血干細(xì)胞移植治療，取得了一定效果，但費用昂貴，移植不良反應(yīng)風(fēng)險較高，僅推薦用于難治性患者。首先用間充質(zhì)干細(xì)胞治療系統(tǒng)性硬化癥取得較好的前期效果，有待于更多的研究證實其療效。

面對疾病患者要清楚疾病的發(fā)病原因，才可以很好的對疾病進(jìn)行很好的預(yù)防和治療，系統(tǒng)性硬皮病對患者的危害是非常嚴(yán)重的，以上對這種疾病的發(fā)病原因進(jìn)行很好的介紹，通過了解我們可以發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性硬皮病是可以預(yù)防的，患者要避免環(huán)境因素和化學(xué)物品刺激患者的皮膚，只要避開這兩種不良因素就可以預(yù)防系統(tǒng)性硬皮病，患上疾病的機(jī)率也會降低。