硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚以及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化以及萎縮胃特點(diǎn)的結(jié)締組織病，這種疾病的合租要特點(diǎn)是皮膚、滑膜、骨骼肌和食道出現(xiàn)纖維化或硬化，有些內(nèi)臟器官如非、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可以有類似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病。那么硬皮病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么呢？

硬皮病的診斷可以從初期癥狀著手，譬如雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累)1-2年或與其他癥狀同時(shí)發(fā)生，對于患者而言，要時(shí)刻關(guān)注自身的疾病特征，以便于選擇適合自身的治療方案。

1、早期癥狀：系統(tǒng)性硬化最多見的初期表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象和隱襲性肢端和面部腫脹，并有手指皮膚漸增奪厚。約百分之七十的病例首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象可先于硬皮病的其他癥狀(手指腫脹、關(guān)節(jié)炎、內(nèi)臟受累)1-2年或與其他癥狀同時(shí)發(fā)生。多關(guān)節(jié)病同樣也是突出的早期癥狀。胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸系統(tǒng)癥狀等，偶爾也是本病的第一個(gè)表現(xiàn)。患者起病前可有不規(guī)則發(fā)熱、胃納減退、體重下降等。

2、皮膚病變：幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始，手指、手背發(fā)亮、緊繃,手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而面部、頸部受累。病人胸上部和肩部有緊繃的感覺，頸前可出現(xiàn)橫向厚條紋，讓病人仰頭，病人會(huì)感到頸部皮膚緊繃，其它疾病很少有這種現(xiàn)象。面部皮膚受累可表現(xiàn)為面具樣面容。口周出現(xiàn)放射性溝紋，口唇變薄，鼻端變尖。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。

3、骨和關(guān)節(jié)病變：多關(guān)節(jié)痛和肌肉疼痛常為早期癥狀，也可出現(xiàn)明顯的關(guān)節(jié)炎。約百分之二十九可有侵蝕性關(guān)節(jié)病。由于皮膚增厚且與其底下關(guān)節(jié)緊貼,致使關(guān)節(jié)攣縮和功能受限。由于腱鞘纖維化，當(dāng)受累關(guān)節(jié)主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),特別在腕、踝、膝處,可覺察到皮革樣摩擦感。長期慢性指(趾)缺血，可發(fā)生指端骨溶解。X線表現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄和關(guān)節(jié)面骨硬化。由于腸道吸收不良、廢用及血流灌注減少，常有骨質(zhì)疏松。

對于患者來講，除了積極的治療外，該病的預(yù)后也很關(guān)鍵，如腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致，這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約百分之二十九的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。

通過以上的介紹我們了解了硬皮病的診斷的標(biāo)準(zhǔn)，知道了硬皮病的一些知識(shí)，硬皮病是一種系統(tǒng)性的疾病，得病以后個(gè)離婚證帶來很 大的痛苦，而且治療起來不容易治愈。得病人群中以女性患者居多，得病以后一定要到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行有效的檢查和治療，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。