本病病因不明，多認(rèn)為與遺傳、感染、免疫調(diào)節(jié)失常、結(jié)締組織代謝及血管異常相關(guān)。局限型無內(nèi)臟損害，預(yù)后良好。系統(tǒng)型可伴多臟器損害，發(fā)病隱襲，疾病經(jīng)過緩慢，常可遷延數(shù)年乃至數(shù)十年以上，加上食道胃腸損害，肺、心、腎均能累及，最后多因營養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終。目前治療方法雖多，但效果不一，但藥物可減輕癥狀，延緩疾病進展。我國使用中西醫(yī)結(jié)合療法，合理對癥選用藥物，加強患者信心，堅持配合用藥當(dāng)會有更好療效。