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    硬皮病的病理分類是什么

    硬皮病的病理分類是什么

    其實(shí)硬皮病的發(fā)病率并不高,但是一旦我們患上此病,需要及時(shí)的去正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療的,很多的朋友們對(duì)于硬皮病都不是特別的了解,那么讓我們一起來(lái)看一下硬皮病的病理分類是什么吧:

    硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變;颊咭耘跃佣,女性與男性之比約為3:1。發(fā)病年齡以20~50歲多見(jiàn)。

    硬皮病是—種皮膚及內(nèi)臟器官發(fā)生硬化或纖維化為特征的結(jié)締組織病,多發(fā)于30—50歲女性,分局限性及系統(tǒng)性兩型。本病病因不明.有以下幾種病因?qū)W說(shuō):血管學(xué)說(shuō)、膠原代謝異常學(xué)說(shuō)、自身免疫學(xué)說(shuō)。

    在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:

    彌漫性硬皮。狠^為常見(jiàn),表現(xiàn)為對(duì)稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時(shí)伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點(diǎn)是發(fā)病迅速,皮膚損害進(jìn)展較快,內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早,預(yù)后較差;實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗scl-70抗體陽(yáng)性,抗著絲點(diǎn)抗體也可呈陽(yáng)性。

    肢端硬化癥:本型的皮膚改變局限于肢體遠(yuǎn)端如手指.前臂.下肢遠(yuǎn)端及顏面,出現(xiàn)上述部位對(duì)稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴(kuò)張為突出表現(xiàn)的crest綜合癥.本型預(yù)后相對(duì)良好,10年存活率大于70%;實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。

    重疊綜合征:彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時(shí),稱為重疊綜合征。

    無(wú)皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥:本型患者僅見(jiàn)內(nèi)臟病變而無(wú)皮膚硬化表現(xiàn),可表現(xiàn)為:①食管活動(dòng)障礙、十二指腸擴(kuò)張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張、食管活動(dòng)障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動(dòng)脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見(jiàn),不到1%。

    硬皮病發(fā)生以后,我們一定要重視,此病會(huì)給我們的生活帶來(lái)嚴(yán)重的傷害,對(duì)于硬皮病這個(gè)疾病的發(fā)生我們是一定要及時(shí)的去治療的,不然的話是會(huì)給我們的健康帶來(lái)了更加嚴(yán)重的傷害,生活當(dāng)中對(duì)于這個(gè)疾病一定要做好護(hù)理的工作。