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    出現(xiàn)硬皮病的癥狀與體征

    出現(xiàn)硬皮病的癥狀與體征

    硬皮病的發(fā)生可以說(shuō)是并不是特別的常見(jiàn),尤其是孩子的身上更為少見(jiàn),可是就是有些不幸的孩子受到了這個(gè)疾病的侵害,給我們的正常生活帶來(lái)了一定的危害性的,為此我們對(duì)于這個(gè)疾病一定要及時(shí)的去治療,那么兒童硬皮病的癥狀與體征是什么呢?

    硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病,其主要特點(diǎn)為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化。有些內(nèi)臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動(dòng)脈也可有類似的病變。患者以女性居多,女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20~50歲多見(jiàn)。

    本病病因不明,多認(rèn)為與遺傳、感染、免疫調(diào)節(jié)失常、結(jié)締組織代謝及血管異常相關(guān)。局限型無(wú)內(nèi)臟損害,預(yù)后良好。系統(tǒng)型可伴多臟器損害,發(fā)病隱襲,疾病經(jīng)過(guò)緩慢,?蛇w延數(shù)年乃至數(shù)十年以上,加上食道胃腸損害,肺、心、腎均能累及,最后多因營(yíng)養(yǎng)障礙、各重要器官功能衰竭及并發(fā)癥而告終。目前治療方法雖多,但效果不一,但藥物可減輕癥狀,延緩疾病進(jìn)展。我國(guó)使用中西醫(yī)結(jié)合療法,合理對(duì)癥選用藥物,加強(qiáng)患者信心,堅(jiān)持配合用藥當(dāng)會(huì)有更好療效。

    癥狀和體征

    硬斑。憾喟l(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

    帶狀硬皮。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過(guò)程同硬斑病。

    點(diǎn)滴狀硬斑。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過(guò)程似硬斑病。

    肢端硬皮病與彌漫性硬皮。褐擞财げ∮欣字Z氏現(xiàn)象,皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進(jìn)展快,予后差。

    雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;

    皮膚:病變過(guò)程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

    系統(tǒng)性硬化癥是一個(gè)累及多系統(tǒng)的自身免疫病,除有皮膚特征性改變外,還可累及內(nèi)臟,其中最常受累的是消化道,幾乎整個(gè)消化道均可受累,比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變,其次是肺臟,可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化,另外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。

    看完了上文內(nèi)容的解釋,現(xiàn)在大家是否對(duì)于兒童出現(xiàn)了硬皮病的癥狀與體征是什么樣的都已經(jīng)了解了呢,硬皮病的發(fā)生可以說(shuō)是給我們?cè)斐傻奈:κ欠浅5目膳碌,為此我們?duì)于硬皮病的發(fā)生一定要重視起來(lái),積極的去治療。