癲癇的病因與預后
隨著對癲癇認識的不斷深入,發(fā)病機制研究的進展,診斷技術的提高,抗癲癇新藥的發(fā)現(xiàn),治療方法的改進,血藥濃度監(jiān)測的開展,使小兒癲癇的預后比以前有了很大改善。根據(jù)不同作者的報道,經(jīng)過合理的藥物治療后,小兒癲癇的完全緩解率可達50%~80%,3年以上無復發(fā)達75.9%。此外尚有15%~25%的患兒經(jīng)治療后發(fā)作明顯減少,因而藥物治療的總有效率約為80%~90%。在其余藥物難以控制發(fā)作的少數(shù)難治性癲癇中,有相當一部分可通過外科手術控制發(fā)作。
小兒癲癇的預后取決于多種因素,如病因、發(fā)作類型、發(fā)作嚴重程度、年齡、腦電圖改變、治療早晚等。對每一例癲癇患兒預后的評估必須根據(jù)個體特點,進行全面分析。
1.病因與預后 遺傳性癲癇通常為良性預后,如兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、兒童失神性癲癇等,對抗癲癇藥物反應良好,發(fā)作次數(shù)歲隨年齡增長而減少,多數(shù)在青春期后消失。
癥狀性癲癇的預后與原發(fā)病有密切關系。由急性顱腦外傷引起的癲癇發(fā)作預后較好,一般在急性期過后即不再復發(fā);少數(shù)可遺留癲癇反復發(fā)作,需長期應用抗癲癇藥物控制。由大腦半球的腫瘤、膿腫、血管疾病等所致的癲癇發(fā)作,在治愈原發(fā)病以后往往仍有癲癇發(fā)作,應進行長期藥物治療。腦炎、腦膜炎引起的癲癇,預后因感染的輕重和并發(fā)癥的有無而異。先天性遺傳代謝缺陷、腦變性病及先天性腦發(fā)育異常等病因引起的癲癇預后多不好,發(fā)作難以控制。癲癇患兒合并神經(jīng)系統(tǒng)異常及智力低下也提示預后不好。
2.發(fā)作類型及綜合征與預后 臨床發(fā)作類型及癲癇綜合征與預后有密切關系,同一發(fā)作類型出現(xiàn)在不同的癲癇綜合征,其預后可能有很大不同。
3.發(fā)作持續(xù)時間與預后 長時間的驚厥發(fā)作可引起驚厥性腦損傷及全身性并發(fā)癥,是癲癇最常見的死亡原因。驚厥性腦損傷可遺留不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,并可加重癲癇發(fā)作。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)也可引起腦損傷。
4.發(fā)作頻繁程度與預后 一般說,小兒癲癇發(fā)作過于頻繁者預后較差。
5.起病年齡與預后 新生兒期起病者預后較差,約50%死亡或有后遺癥,主要與引起驚厥的原發(fā)病有關。嬰兒期起病的癲癇比年長兒起病者預后差,可能與病因和基本病理有關。
6.腦電圖改變與預后 背景腦電圖異;蜻M行性惡化多提示預后較差。高峰節(jié)律紊亂、廣泛性慢棘慢波、睡眠中10Hz左右快節(jié)律發(fā)放及周期樣放電預后常常不好。良性部分性癲癇的中央顳區(qū)或枕區(qū)棘慢波、伴有典型失神發(fā)作的全導3Hz棘慢波預后較好。 棘(尖)慢波的發(fā)放頻度與癲癇的嚴重程度及預后之間無必然聯(lián)系。有些良性部分性癲癇有頻繁的棘慢波發(fā)放,但發(fā)作并不頻繁,預后良好;而海馬硬化引起的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇不一定有頻發(fā)的棘、尖波,但發(fā)作很難控制,預后較差。
有些臨床下的棘慢波持續(xù)發(fā)放常常出現(xiàn)在睡眠期,雖然癲癇發(fā)作不頻繁,也容易控制,但持續(xù)數(shù)月或更長時間的電持續(xù)狀態(tài)可能對患兒的語言、行為及認知功能造成不同程度的影響。
7.治療與預后 癲癇起病后早期開始治療可減少復發(fā),減輕驚厥性腦損傷,有助于改善預后。規(guī)律用藥的療程長短可影響停藥后的復發(fā)率,療程長則復發(fā)率低。成人癲癇經(jīng)過長期治療而停藥后,約40%在5年內(nèi)有復發(fā)。小兒癲癇在發(fā)作控制后繼續(xù)服藥4年者,停藥后約1/4復發(fā)。一般來說病程短、及時藥物治療控制發(fā)作者復發(fā)率低;病程長、有神經(jīng)系統(tǒng)異常、腦電圖異常、智力低下及癥狀性癲癇病因未去除者復發(fā)率高。
總之,小兒癲癇若診斷正確,治療得當,多數(shù)預后良好。少數(shù)經(jīng)正規(guī)抗癲癇藥物治療難以控制發(fā)作的患兒,如有外科治療的適應證,應盡早手術治療,以避免反復發(fā)作加重腦損傷。
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