兒童早衰癥是一種什么疾病呢，這種疾病是怎么一回事呢，很大家長對(duì)這種疾病不是很了解，因?yàn)椴涣私�，家長們就不知道要怎樣幫助孩子遠(yuǎn)離或者治療這種疾病，這樣就不好了，下面我們來和專家們一起好好的學(xué)習(xí)一下。

兒童早衰癥

患有兒童早衰癥的兒童其身體衰老速度比正常衰老過程快5~10倍，使其貌如老人�；颊唧w內(nèi)的器官亦快速衰老，造成各種生理機(jī)能下降。早衰癥病童較常出現(xiàn)的癥狀包括：脫發(fā)、較晚長牙、身材矮小及皮下脂肪減少等，但病童的心智年齡大多與同齡兒童無異。專家指出，病童一般只能活到7~20歲，并大多死于心血管疾病等衰老病。目前沒有有效治療早衰癥的方法。

研究人員利用患上早衰癥的小鼠和早衰癥患兒的細(xì)胞進(jìn)行了分析，比較兩者及正常細(xì)胞衰老速度、染色體異常情況、基因損傷反應(yīng)和修復(fù)功能等。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，早衰癥患兒比小鼠的細(xì)胞更易衰老，并且其染色體更易丟失或斷裂，反映基因損傷增加。此外，核纖層蛋白A基因異常會(huì)影響DNA損傷修復(fù)，造成基因組不穩(wěn)定，使衰老過程加快，導(dǎo)致未老先衰。

研究人員指出，基因突變是導(dǎo)致兒童患上早衰癥的根本原因。

據(jù)美國廣播公司28日?qǐng)?bào)道，美國華盛頓州達(dá)令頓地區(qū)男孩塞斯·庫克盡管只有12歲，但他的模樣看上去卻像一名頭發(fā)掉光、滿臉皺紋的八十老翁。據(jù)悉，庫克患有一種罕見的兒童早衰癥，盡管他的心仍是一顆孩子的心，但他的血管卻都已硬化，并飽受關(guān)節(jié)炎的折磨。由于沒有完整發(fā)育，他只有1米高，25磅重。12歲的庫克目前最大的夢(mèng)想，就是能活到“青少年時(shí)代”。全世界的早衰癥患者目前約有42人，但科學(xué)家至今沒找到治愈早衰癥的方法。

兒童早衰癥是怎么回事

患有早衰癥的兒童易發(fā)骨質(zhì)疏松癥和動(dòng)脈硬化癥等疾病，并且通常在十幾歲時(shí)就會(huì)因心臟病而死亡。2003年，科學(xué)家確定蛋白progerin與此病有關(guān)。Progerin是lamin A蛋白的錯(cuò)誤版本，通常情況下，lamin A幫助鞏固細(xì)胞核，但是progerin卻會(huì)導(dǎo)致畸形的細(xì)胞核和高于正常水平的DNA損傷。不幸的是，幾年來科學(xué)家對(duì)于progerin的了解僅限于此。

在最新的研究中，美國國立癌癥研究所的細(xì)胞生物學(xué)家Paola Scaffidi和Tom Misteli利用遺傳技術(shù)使培養(yǎng)的皮膚細(xì)胞制造progerin蛋白，他們隨后測(cè)量了基因活性的變化。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在1000多個(gè)因progerin而改變活性水平的基因中，有一些屬于能幫助促進(jìn)干細(xì)胞特化為多種類型細(xì)胞的Notch生化路徑。

進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)，progerin會(huì)破壞間質(zhì)干細(xì)胞(mesenchymal stem cells)的形成，誘使干細(xì)胞形成血管細(xì)胞，而不是骨細(xì)胞、肌細(xì)胞及脂肪細(xì)胞。而那些確實(shí)轉(zhuǎn)變成骨細(xì)胞的干細(xì)胞活性會(huì)異�；钴S。

研究人員還發(fā)現(xiàn)，由progerin產(chǎn)生的干細(xì)胞很難轉(zhuǎn)化為脂肪細(xì)胞，這也解釋了為什么早衰癥兒童皮下脂層缺失，導(dǎo)致皮膚變薄。另外，那些含有過分活躍Notch路徑的細(xì)胞表現(xiàn)出與progerin相似的干擾效果，表明progerin可能正是通過“點(diǎn)燃”Notch路徑起作用的。

此次研究結(jié)果還有助于更深入地理解正常的老化。Scaffidi和Misteli曾于2006年發(fā)現(xiàn)，即使正常細(xì)胞也會(huì)產(chǎn)生少量的progerin，新的研究表明，這少量的progerin可能破壞了干細(xì)胞替換損傷和死亡細(xì)胞的能力，從而促進(jìn)了老化。

美國緬因州杰克遜實(shí)驗(yàn)室的發(fā)育生物學(xué)家Thomas Gridley認(rèn)為，“這一研究結(jié)果具有很重要的意義。”

目前，第一個(gè)意在減輕兒童早衰癥癥狀的藥物試驗(yàn)已經(jīng)開始。不過新加坡醫(yī)學(xué)生物學(xué)研究所的發(fā)育生物學(xué)家Colin Stewart表示，這些藥物主要標(biāo)靶progerin，而此次發(fā)現(xiàn)則表明能干擾Notch路徑的化合物同樣值得研究。

早衰癥的一些常識(shí)希望家長們也不要忽視，因?yàn)檫@些知識(shí)對(duì)孩子的健康以及全家的幸福是很重要的，孩子的每一種疾病對(duì)孩子的健康危害都是很大的，所以家長們千萬不要忽視孩子的每一種疾病，幫助孩子健康科學(xué)生活。