早衰癥的常識
早衰癥的病理有很多,家長們好像不是很了解這些,因為在生活中很多家長要忙于事業(yè),就會忽視孩子的身心健康成長,這樣對孩子很不利,家長們需要了解的有什么呢,下面我們就來一起好好的學(xué)習(xí)一下這些知識吧。
早衰癥的病理
生理外觀正常的皮膚一般沒有病理改變。硬皮病樣皮膚其病理改變?yōu)楸砥のs,皮脂腺萎早衰癥縮,汗腺一般正常,真皮厚度增加,結(jié)締組織可伸入到皮下組織中。真皮上部的結(jié)締組織正常,而下部結(jié)締組織呈明顯透明樣變性,皮下組織減少,甚至缺如。心臟可見粥樣硬化性改變,心肌和心肌間質(zhì)中有局灶性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質(zhì)色素在細(xì)胞內(nèi)的沉積。
早衰癥的檢查方法
實驗室檢查:一般沒有異常改變,有時可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常,餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實驗研究證明,脂肪組織中游離脂肪酸的釋放度正常,尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等認(rèn)為本病的主要異常改變與某些結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)如膠原蛋白、肌動蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代謝和合成障礙有關(guān)。
臨床實驗室檢查:尿中玻尿酸值會增加,血中脂肪值常會不正常。但此些檢查對于診斷的幫助不大。
小兒早老癥有時需要與下述疾病鑒別:
1.外胚葉發(fā)育不全 是一種遺傳性疾病,缺乏毛發(fā)與指趾甲異常和早老癥相似,并可因缺少汗腺而于夏季發(fā)生高熱,但無高血壓、消瘦及老人面貌。
2.先天性全身性脂肪營養(yǎng)障礙(congenital generalized lipodystrophy)即Seip-Lawrence綜合征,是一種原因未明的少見病,在嬰兒早期即見皮下脂肪消失而肌肉、骨骼的生長較快,其面部消瘦,胸、臂亦細(xì)小,但下肢正常。往往伴有糖尿病、垂體功能異常等內(nèi)分泌疾病,屬于常染色隱性遺傳,亦缺治療方法。
3.Cockayne綜合征 是常染色體隱性遺傳病,可有家族史,其皮下脂肪消失、尖鼻、耳朵畸形、體格矮小等癥狀很像早老癥,但這些表現(xiàn)常在4歲左右出現(xiàn),皮膚對日光敏感,且常見小瞳孔、遠(yuǎn)視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜色素沉著、視神經(jīng)萎縮、神經(jīng)性耳聾、智力低下,甚至發(fā)生粗大震顫和步態(tài)蹣跚等,可與早老癥區(qū)別。
4.Werner綜合征 也有老人面貌,并在青春發(fā)育期出現(xiàn)矮小體型,但其發(fā)病年齡較晚,常在20歲左右,完全脫發(fā)不常見,且伴有白內(nèi)障與視網(wǎng)膜變性,與早老癥不同。
5.Hallermann-Streiff綜合征 亦有牙齒缺陷、脫發(fā)、頭發(fā)少及下頜小等畸形,但智力落后,有白內(nèi)障和小眼畸形,可資鑒別。
6.先天性皮膚松弛癥 有時須與先天性皮膚松弛癥鑒別,后者常有皮膚松弛現(xiàn)象,不見于早老癥。
上面我們講述的是早衰癥的病理和檢查方法,希望家長們能夠很好的學(xué)習(xí)和了解,因為只有這樣家長們才能在生活中更好的幫助孩子做健康的檢查和治療,這樣孩子的健康才能有所保障。
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