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    引發(fā)再生障礙性貧血的病因

    引發(fā)再生障礙性貧血的病因

    再生障礙性貧血的危害性是非常嚴重的,已經(jīng)有較多的寶寶受到了此病的傷害,不利于他們的成長,因此我們應(yīng)當(dāng)將誘發(fā)此病出現(xiàn)的因素關(guān)注起來才可以,下面為大家介紹一下再生障礙性貧血的主要發(fā)病因素會有哪些呢,認識一下吧。

    再生障礙性貧血的病因:

    1、造血干祖細胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機理。至少有一半以上的再障系造血干細胞缺乏所致;颊吖撬枳婕毎捏w外培養(yǎng)顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發(fā)現(xiàn)cfu-c形成的細胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復(fù),都說明再障發(fā)病機理主要是造血干細胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進一步減少而發(fā)生再障,說明很可能是先有干細胞的缺陷,然后在許多環(huán)境因素作用下發(fā)生再障。

    2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發(fā)性再障患者的t淋巴細胞可抑制正常造血祖細胞的生長,去除t淋巴細胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復(fù)。凡此都說明部分再障的發(fā)病機理存在有抑制性t淋巴細胞的作用。

    3、造血微環(huán)境異常,造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分,也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細胞是在基質(zhì)細胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化;|(zhì)細胞群包括成纖維細胞、網(wǎng)狀細胞及巨噬細胞等,基質(zhì)細胞在體外培養(yǎng)可形成cfu-f。造血干細胞被基質(zhì)細胞包繞后才能增殖。造血的調(diào)節(jié)因素包括許多體液因子和細胞之間的相互調(diào)節(jié)作用。部分再障病人存在造血干細胞體液和細胞調(diào)節(jié)機制的異常,包括抑制性t細胞增多而輔助性t細胞減少,自然殺傷細胞活力減低,造血負調(diào)控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細胞的增殖和分化紊亂。

    再生障礙性貧血臨床主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱)。根據(jù)其臨床發(fā)病情況、病程、病情、嚴重程度、血常規(guī)、骨髓象和轉(zhuǎn)歸等分為急性再生障礙性貧血和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血多見于兒童。起病急,多數(shù)有明確的發(fā)病日期。起病前常有明確的誘因。來診時表現(xiàn)為嚴重的出血與感染。起病時貧血不明顯,但隨著病程的延長出現(xiàn)進行性貧血;起病原因為感染,發(fā)熱占絕大多數(shù);出血均為皮膚和粘膜,表現(xiàn)為皮膚出血點、大片淤斑、口腔血泡、齒齦出血、眼底出血等,約半數(shù)患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血。預(yù)后不佳。慢性再生障礙性貧血成人多于兒童。起病緩慢,多以貧血發(fā)病。貧血呈慢性過程。合并感染者較少;以皮膚出血點多見。預(yù)后較好。

    認識了相關(guān)的知識之后,大家特別清楚的認識到了再生障礙性貧血的主要發(fā)病因素是什么了,這種疾病的危害性是特別嚴重的,會有很多的孩子們遇到此病,傷害到了他們的健康,因此朋友們要多了解此病的發(fā)病原因才可以。